一、15例儿童系统性红斑狼疮临床分析（论文文献综述）
贵诗媛,潘静[1]（2021）在《中西医结合治疗系统性红斑狼疮疗效与安全性Meta分析》文中提出目的:评价中西医结合治疗系统性红斑狼疮疗效与安全性。方法:使用计算机检索中国生物医学文献数据库（CBM）、中国学术期刊全文数据库（CNKI）、万方数据库、Pumbed、EMbase,检索时间为建库至2020年9月,搜集中西医结合与单用西药对比治疗系统性红斑狼疮的临床随机对照试验（RCT）;运用Cochrance系统评价方法对纳入的文献进行质量评价。结果:最终纳入13篇研究文献,共1 104例患者,Meta分析结果显示:中西医结合治疗系统性红斑狼疮的总有效率优于西医组[OR=2.71,95%CI（1.89,3.88）],能够有效减少激素的使用量[MD=-4.11,95%CI（-5.34,-2.88）],降低系统性红斑狼疮的SLE疾病活动指数（SLEDAI）[MD=-0.78,95%CI（-1.35,-0.21）],差异均具有统计学意义（P<0.05）。并且其不良反应发生率低于西医组（P<0.05）。结论:中西医结合治疗SLE可以显着提高临床疗效,减少治疗过程中的激素使用量,降低系统性红斑狼疮的SLE疾病活动指数（SLEDAI）,并且中西医结合治疗SLE的不良反应发生率低于对照组,安全性更高。
冯小朵,李文联[2]（2021）在《以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮1例》文中认为目的阐述以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮（SLE）病例并讨论。方法报道1例以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮。结果儿童系统性红斑狼疮首发症状多种多样,临床医生应加强疾病总体认识,避免漏诊、误诊。结论儿童系统性红斑狼疮首发症状各异,临床医生需熟练掌握疾病,避免漏诊、误诊。
曹诗雨[3]（2021）在《系统性红斑狼疮的中医证候特点研究》文中研究表明目的:收集整理系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）患者的一般资料、临床表现、实验室指标及中医证型,运用统计学方法分析SLE各中医证型与临床资料的相关性,总结SLE中医证候特点,旨在探索SLE中医辨证新的思路与方法,为临床辨证论治提供循证学依据。研究方法:收集2014年10月-2020年9月辽宁中医药大学附属医院风湿病科SLE住院患者的病例资料,严格根据纳入标准及排除标准筛选病例。使用Excel建立SLE患者病例信息数据库,应用SPSS25.0进行分析,探究各中医证型在一般资料、临床表现、实验室指标等方面的分布特点,最终得出结论。结果:1.一般情况:（1）176例SLE患者中,证型分布情况:气血两虚证（54/30.68%）>阴虚内热证（39/22.16%）>风湿热痹证（25/14.20%）>脾肾阳虚证（23/13.07%）>肝肾阴虚证（18/10.23%）>热毒炽盛证（9/5.11%）>瘀热痹阻证（8/4.55%）。（2）女161例,男15例,男女比例1:10.73,各证型间无统计学差异（P>0.05）。（3）肝肾阴虚证发病年龄最大,与阴虚内热证、气血两虚证、脾肾阳虚证比较具统计学差异（P<0.05）,与瘀热痹阻证、风湿热痹证比较具有显着差异（P<0.01）。各证型在病程方面无统计学差异（P>0.05）。2.临床表现:（1）首发症状:关节肿痛（55/31.25%）>发热（39/22.16%）>皮肤红斑（36/20.45%）>乏力（28/15.91%）>水肿（13/7.39%）>脱发（5/2.84%）。（2）常见临床表现发生率:乏力（76.70%）>关节肿痛（73.30%）>皮肤红斑（66.48%）>发热（57.95%）>脱发（49.43%）>口腔溃疡（31.82%）>水肿（29.55%）>光敏感（26.14%）>便溏（17.61%）>口干咽痛（14.77%）。87.5%的瘀热痹阻证出现口腔溃疡及皮肤红斑;79.49%的阴虚内热证出现发热;43.48%的脾肾阳虚证出现水肿及便溏;33.33%的热毒炽盛证出现口干咽痛;具有统计学差异（P<0.05）。其他临床表现方面,各证型间无统计学差异（P>0.05）。3.实验室指标:（1）WBC方面,热毒炽盛证最低,具有统计学意义（P<0.05）;HGB方面,气血两虚证最低,肝肾阴虚证最高,两者具有显着差异（P<0.01）;PLT方面,热毒炽盛证最低,与肝肾阴虚证、风湿热痹证比较具有显着差异（P<0.01）。（2）尿蛋白阳性率存在显着统计学差异（P<0.01）,脾肾阳虚证最高（86.96%）。（3）瘀热痹阻证ALT最高,具有统计学意义（P<0.05）;阴虚内热证AST最高,脾肾阳虚证最低,两者具统计学差异（P<0.05）;热毒炽盛证GLOB最高,其次是阴虚内热证,两者分别与气血两虚证、脾肾阳虚证比较具有显着差异（P<0.01）;在白蛋白、尿素、肌酐、血脂等方面,各证型间无统计学差异（P>0.05）。（4）热毒炽盛证ESR、CRP最高,气血两虚证ESR、CRP最低,两证型差异具有统计学意义（P<0.05）。（5）7种证型在抗ds-DNA抗体方面具有统计学差异（P<0.05）,脾肾阳虚证阳性率最高（65.22%）,其次是热毒炽盛证（55.56%）。其他相关抗体及免疫功能均不具有统计学差异（P>0.05）。4.SLEDAI计分:热毒炽盛证计分最高,脾肾阳虚证仅次之,与气血两虚证比较具有显着差异（P<0.01）。结论:1.老年SLE多见肝肾阴虚证。2.瘀热痹阻证更易出现皮肤红斑、口腔溃疡;阴虚内热证更易出现发热症状;热毒炽盛证更易出现口干咽痛;脾肾阳虚证更易出现水肿及便溏。3.热毒炽盛证更易出现WBC、PLT减低,GLOB、ESR升高;气血两虚证更易出现HGB减低;脾肾阳虚证更易出现尿蛋白及抗ds-DNA抗体阳性;瘀热痹阻证更易出现ALT升高;阴虚内热证更易出现AST升高。4.病情活动期更易表现为热毒炽盛证和脾肾阳虚证。
范泸韵[4]（2021）在《儿童大动脉炎的临床特征和预后分析及基于宏基因组学与代谢组学和脂质组学分析的大动脉炎患者肠道菌群研究》文中研究表明第一部分:儿童大动脉炎的临床特征及预后分析背景及目的:儿童或青少年时期起病的大动脉炎（儿童大动脉炎）是儿童或青少年人群中唯一的大血管炎。其流行病学及临床特征尚不明确,目前仅在全球17个队列、共计445例儿童大动脉炎患者中报道,存在较高不良预后风险。本研究旨在构建中国人群儿童大动脉炎队列,描述其临床病程,随访疾病结局,评估结局相关预后因素;研究进一步聚焦于合并高血压住院及随访期间行介入治疗的特定亚群,分析其临床及预后特征,以期助力于儿童大动脉炎的早期诊断及有效临床管理。方法:研究连续入选了自2002年01月至2017年12月在中国医学科学院阜外医院首次住院的儿童大动脉炎患者。收集患者的人口学信息、临床特征、诊断及治疗特征等资料。随访大动脉炎相关结局,包括再次住院及大动脉炎相关不良事件,后者定义为血管并发症、疾病再活动、或全因死亡;高血压相关结局,即血压控制达标;介入治疗相关结局,包括介入治疗术后并发症与再次介入治疗。生存分析采用Kaplan-Meier生存曲线进行描述,组间比较采用log-rank检验进行。采用Logistic回归分析进行变量与血压控制或介入治疗的关联分析。采用COX回归分析进行大动脉炎相关结局与介入治疗结局的预后因素评估。结果:首先,研究共纳入101例患者（女性,76.2%）,中位发病年龄为14岁（四分位数间距,interquartilerange（IQR）,12-16）。常见临床表现包括高血压（70.3%）、血压不对称（55.4%）、血管杂音（51.5%）等,以肾动脉（62.4%）、腹主动脉（42.6%）、锁骨下动脉（43.6%）、颈动脉（42.6%）受累多见。主要治疗特征包括激素（78.2%）、抗血小板（72.3%）、再血管化治疗（57.4%）。随访2.4（IQR,0.7-6.1）年期间,三例患者死亡,不良事件和再次住院分别见于44.6%和37.6%的患者。三年无不良事件生存率和无再次入院生存率分别为55%（95%CI,44.3%-67.3%）和60.2%（95%CCI,49.9%-72.5%）。体重指数（风险比（hazardratio,HR）=0.49,95%置信区间（confidence interval,CI）0.30-0.81,p=0.005）、脑卒中（HR=7.37,95%CI2.35-23.1,p=0.001）、再血管化治疗（HR=0.51,95%CI 0.27-0.94,p=0.032）是不良事件的预后因素。年龄（HR=0.81）、肾动脉受累（HR=0.49）、C反应蛋白升高（HR=2.49）是再次住院的预后因素（p<0.05）。第二,共计71例（男性,28.2%）患者住院时合并高血压。相较于不合并高血压的患者,该人群处于活动期、合并系统性症状、或出现间歇性运动障碍、晕厥等肢体或脏器缺血性症状的比例较低（p<0.05）,而更多接受了再血管化治疗（66.2%vs.36.7%,p=0.006）。影像学分型以局限性腹主动脉和/或肾动脉受累的IⅣ型为主（50.7%vs.6.7%,p=0.001）。肾动脉受累（78.9%）是儿童大动脉炎合并高血压的主要因素。中位随访三年期间,血压控制达标和不良事件分别见于53%和39%。三年无不良事件生存率为63.0%（95%CI48.1%-74.7%）,优于不合并高血压的人群（p=0.014）。介入治疗（比值比（odds ratio,OR）=3.46）、基线收缩压（OR=0.96）与血压控制独立相关（p<0.05）。最后,中位随访3.1年期间,共计69例患者（121个病变）接受了介入治疗,成功率为96.7%。介入治疗与男性（OR=0.27,p=0.035）以及Ⅳ型受累（OR=17.92,p=0.001）相关。男性与再次介入治疗风险呈正相关趋势（HR=3.22,p=0.05）。提示介入治疗的主要临床特征包括继发于肾动脉（59.4%）或中段主动脉（14.5%）狭窄的高血压、心力衰竭（21.7%）、间歇性运动障碍（21.7%）。自介入治疗至末次随访中位2.88年期间,共计28例患者中36个病变出现术后并发症、17例患者中22个病变行再次介入治疗,以肾动脉或者中段主动脉为主。三年无术后并发症生存率和无再次介入治疗生存率分别为59.5%（95%CI,44.9%-71.5%）和75.4%（95%CI,60.5%-85.3%）。术周双联抗血小板药物治疗（HR=0.31）,合并外科手术治疗（HR=26.5）,以及介入治疗失败（HR=3.65）是术后并发症的预后因素（p<0.05）。入院时继发于高血压的眼底病变（HR=3.41）和肺动脉高压（HR=3.64）是术后并发症的风险因素（p<0.05）。结论:儿童大动脉炎死亡率可达3%,均在出院后第一年发生。近45%的患者三年内可能出现不良事件或再次住院。高血压,肾动脉受累,抗炎、抗血小板、再血管化治疗是儿童大动脉炎的核心临床、影像和治疗特征;其中肾动脉受累和再血管化治疗与预后改善相关;而体重指数降低、较年轻的入院年龄、合并脑卒中、C反应蛋白升高可提示不良预后风险。相较于不合并高血压的人群,合并高血压患者的大动脉炎临床特征不典型,以局限性Ⅳ型受累为主,无不良事件生存更优。肾动脉狭窄是儿童大动脉炎导致高血压的主要病因。三年血压达标率约50%,介入治疗或有助于血压改善。超过2/3的儿童大动脉炎患者需行介入治疗,术后三年无并发症生存率为59.5%。男性、入院时出现眼底病变、肺动脉高压可提示术后并发症风险。中段主动脉和/或肾动脉狭窄是需要行介入治疗的主要病变,也是出现术后并发症或再次介入治疗的主要病变,需要密切监测。术周双联抗血小板药物治疗或有助于预防术后并发症发生。第二部分:肠道微生态与大动脉炎的关联分析背景及目的:大动脉炎是一类罕见的、病因不明的慢性进展性血管炎,以主动脉及其一级分支受累多见,常兼具心血管疾病与炎症免疫相关疾病的特征。近期研究表明肠道菌群作为环境因子,或可参与调节肿瘤、心血管疾病、系统性炎症性或自身免疫疾病等慢性非传染性疾病发生发展。特定菌种单独或联合代谢物（或脂质）可以作为生物标记物有效诊断并区分冠状动脉粥样硬化性心脏病、系统性红斑狼疮、炎症性肠病等疾病的临床亚型。本研究旨在鉴定大动脉炎特征性的肠道菌群、代谢物与脂质,分析上述特征与大动脉炎临床表型的关联,并评估其诊断效能。方法:连续入选2018年09月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院住院57例大动脉炎受试者和按照年龄、性别、体重指数,以～1.5:1的比例进行匹配的来自体检人群的健康志愿者40例（阜外队列）。采用宏基因组测序比对分析其粪便样本的肠道菌群的结构及功能特征。采用非靶向代谢组学分析和脂质组学分析鉴定大动脉炎血浆和粪便样本的代谢物与脂质特征,并且评估代谢物或脂质介导的肠道菌群特征与大动脉炎临床表型的关联。进一步纳入经混杂校正后、与大动脉炎临床表型直接或间接关联的差异菌种,评估其诊断大动脉炎的效能,并在独立队列（山西队列,山西省人民医院,15例大动脉炎受试者,9例健康志愿者）中验证。结果:首先,研究基于Bray-Curtis距离进行β多样性检验可有效区分阜外队列大动脉炎患者与健康对照（Adonis分析,p=0.016）。采用回归函数envfit分析了大动脉炎临床特征与肠道菌群结构的关联,鉴定到白介素-2R和疾病病程与菌群结构存在显着相关（p<0.01）。基于Wilcoxon秩和检验的差异菌属或菌种,进一步采用MaAsLin2进行混杂校正后,鉴定到八个菌属与十六个菌种与大动脉炎显着相关。第二,菌群功能注释鉴定到34个大动脉炎关联通路,主要与能量供应,辅因子、载体、维生素合成,核苷和核苷酸合成,细胞壁合成,磷脂合成,含硫化合物代谢,以及4-氨基丁酸分解相关。第三,联合应用OPLS-DA模型、加权基因共表达网络分析、临床表型关联分析筛选、随机森林模型鉴定到具有较高诊断效力的七个血浆代谢物集群与十一个血浆脂质集群,八个粪便代谢物集群与十五个粪便脂质集群,功能注释与甘油磷脂代谢,丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸代谢,卟啉和叶绿素代谢,磷酸戊糖途径,精氨酸生物合成,鞘脂类代谢等通路相关。第四,采用Spearman偏相关分析,筛选与包括疾病活动度或炎症评估、血管受累情况、预后评估及随访不良结局在内的大动脉炎临床表型直接相关,或通过差异代谢物集群或脂质集群介导而间接相关的差异肠道菌群特征。最后,根据上述筛选后的菌群特征构建随机森林模型,共计十个菌种包括未分类埃希氏菌（unclassified Escherichia）,大肠埃希菌（Escherichia coli）,小韦荣球菌（Veillonella parvula）,副血链球菌（Streptococcups arasnanguinis）,唾液链球菌（Streptococcus salivarius）,克雷伯杆菌（Klebsiella pneumoniae）,产甲酸多尔氏菌（Dorea formicigenerans）,青春双岐杆菌（Biifdobacterium adolescentis）,毛螺科菌7 1 58FAA（Lachnospiraceae bacterium 7 1 58AA）和毛螺科菌 5163FAA（Lachnopiraceae bacterium 5163FAA）,可有效诊断大动脉炎,以阜外队列为发现队列的训练集和测试集的曲线下面积分别为82.1%和98%,以山西队列作为独立验证队列的曲线下面积可达94.8%。结论:本研究首次在鉴定到可有效诊断大动脉炎的十个差异菌种。上述菌种与疾病活动度或炎症评估、血管受累情况、预后评估及随访不良结局等大动脉炎临床表型直接相关、或通过代谢物或脂质介导而间接相关。未来研究可进一步探讨菌种和/或代谢物（或脂质）作为大动脉炎临床表型的潜在生物标记物的可能,以及上述特征在大动脉炎发生发展中的作用。
谷晓晶,范斌,李荣平,陈琥,郭迪斌[5]（2020）在《应用3.0磁共振成像评价儿童系统性红斑狼疮脑损伤的临床研究》文中指出目的探讨3.0磁共振对儿童系统性红斑狼疮脑损伤的诊断和治疗效果。方法选取2016年1月—2019年12月于本院就诊系统性红斑狼疮脑损伤（NPSLE）的80例儿童作为研究对象。根据随机数据表法分为对照组和观察组,各40例。两组均予以甲基强的松龙联合鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松,对照组在治疗前后行脑电图检查,观察组在治疗前后行3.0磁共振检查。观察两组脑功能成像FMRI、波谱成像MRS、脑的磁敏感成像SWI,比较阳性率并评价作用。结果观察组卒中综合征比例较对照组大,差异有统计学意义（P <0.05）,皮质功能障碍、癫痫、头痛等差异无统计学意义（P> 0.05）;观察组阳性率为100%,对照组阳性率为87.5%,差异有统计学意义（P <0.05）;观察组治疗总有效率为97.5%,对照组为95%,差异无统计学意义（P> 0.05）。结论 3.0磁共振检查可在儿童NPSLE治疗前后发挥重要的作用,为NPSLE的诊断和治疗带来更多希望,适合一定的推广。
白玲[6]（2020）在《PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究》文中提出目的:1)分析血清抗M型磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体、Ig G4及补体I因子（CFI）检测在儿童特发性膜性肾病（IMN）诊断和预后价值的评估;2)分析不同水平血清PLA2检测在儿童特发性膜性肾病（IMN）患儿疗效及预后中的应用价值;3)研究血清PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原水平与儿童特发性膜性肾病的关系及补体激活在IMN患儿肾损伤中的作用,进一步了解血清抗PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原的相互关系,了解补体系统与IMN肾损伤的相关性。方法:1)选取2013年8月2018年4月于新疆自治区人民医院儿科确诊的IMN患儿40例,继发性膜性肾病（SMN）患儿38例,微小病变肾病（MCD）36例,同时选取同期体检的健康儿童40例,比较各组血清抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI水平。分析IMN患儿抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI阳性组与阴性组血清白蛋白（Alb）、24h尿蛋白（24h TP）、血清肌酐（Scr）、血红蛋白（Hb）、总胆固醇（TG）、肾小球滤过率（e GFR）等血清学指标的差异及治疗6个月的缓解率和预后情况;2)选取新疆自治区人民医院及乌鲁木齐市儿童医院2013年8月至2018年4月确诊的114例特发性膜性肾病（IMN）患儿,采用间接免疫荧光法测定血清PLA2R水平,将IMN患儿分为阳性组（PLA2R表达阳性）、阴性组（PLA2R表达阴性）,比较两组治疗12个月期间的24h尿蛋白（24h-UP）、血清白蛋白（Alb）、血肌酐（Scr）变化,计算总有效率并绘制两组有效患者的缓解时间曲线。绘制血清抗PLA2R抗体与Alb、Scr、24h UP变化量的散点图,并分析相关性,并绘制ROC曲线分析血清PLA2R水平对IMN患儿12个月缓解事件的预测价值;3)选取2013年1月2018年12月于新疆自治区人民医院医院儿科确诊的IMN患儿86例,采用酶联免疫法测定患儿血清抗PLA2R抗体水平,采用免疫荧光法测定患儿肾组织PLA2R抗原,Ig G,Ig G1,Ig G4,C1q,C3,C4在肾组织中的表达。并同时留取血标本检测患儿血清白蛋白（Alb）、24h尿蛋白（24h TP）、血清肌酐（Scr）、血红蛋白（Hb）、总胆固醇（TG）、肾小球滤过率（e GFR）等血清学指标。结果:1)154例研究对象中,36例（23.4%）血清抗PLA2R抗体阳性,全部为IMN组的患儿;36例（23.4%）血清Ig G4阳性,IMN组患儿占34例（85.0%）;38例（24.7%）血清CFI阳性,IMN组患儿占33例（82.5%）。IMN患儿血清抗PLA2R抗体阳性组和阴性组在血清白蛋白、尿蛋白、治疗6个月的缓解率及发生终点事件等方面的比较有统计学差异（P<0.05）,且Ig G4与CFI阳性组和阴性组之间的对比结果与抗PLA2R抗体相似;2)114例IMN患儿中血清PLA2R抗体阳性率67.54%,阳性组治疗3个月、6个月、9个月、12个月24h UP高于阴性组,Alb白低于阴性组,PLA2R不同滴度患儿24h-UP白蛋白水平差异有统计学意义;阴性组整体疗效优于阳性组（P<0.001）。阴性组总有效率为100%,显着高于阳性组71.43%（P<0.001）。血清抗PLA2R抗体水平与血清Alb变化量（r=-0.853,P<0.001）、24h UP变化量（r=-0.769,P<0.001）均呈明显负线性相关,与血清Scr变化量（r=0.132,P=0.162）之间无明显相关性。血清PLA2R抗体滴度水平预测IMN患者1年内发生缓解事件的ROC曲线下面积为0.79,血清PLA2R抗体抗体滴度为1:32时预测灵敏度、特异度分别为91.7%、58.3%。而ROC曲线分析显示,PLA2R抗体测IMN患者缓解事件的曲线下面积为0.814,截断值为65.57RU/m L,灵敏度、特异度、准确度为0.700、0.881、0.794;3)在86例研究对象中,63例（73.25%）血清抗PLA2R抗体阳性,80例（93.02%）肾组织PLA2R抗原阳性;血清抗PLA2R抗体阳性组及肾组织PLA2R抗原阳性与阴性组的血清白蛋白水平、24h-UP水平变化比较有统计学差异（P<0.05）,不同滴度的血清PLA2R水平与肾组织的PLA2R抗原阳性率、Ig G4阳性率、C1q阳性及其病理分期和节段硬化的比例差异均没有统计学意义。肾组织中C1q,C3,C4的表达,提示补体活化可能参与IMN的致病,经典途径,MBL途径及旁路途径的激活均可能参与IMN的致病。结论:1)血清抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI检测在IMN的鉴别和诊断中起重要作用,抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI阴性的IMN患者的治疗缓解率及未发生终点事件的比例较高;2)血清PLA2R抗体水平对IMN患儿临床治疗效果有较大影响,阴性患者的血清Alb与24h UP恢复幅度更大,且与血清抗PLA2R抗体水平呈线性负相关,总有效率相对更高。可将血清抗PLA2R抗体水平作为IMN患儿诊断及临床治疗效果及预测预后的指标;3)血清PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原对于IMN的诊断有很大的意义,尤其是肾组织PLA2R抗原在IMN诊断方面更为敏感,血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原相互结合将很大程度提高IMN的诊断率,对于血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原均为阴性的IMN患儿,肾组织Ig G4表达,也是IMN诊断的补充。血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原都能有效的反映IMN患儿临床的严重程度。肾组织PLA2R抗原水平也能反应疾病临床的严重程度及活动性,但其与肾脏病理严重程度差异无统计学意义。IMN肾组织活检中可以检出Ig G,Ig G1,Ig G4,C1q,C3,C4表达,提示补体激活的三条途径可能均参与了IMN的致病过程。
李冀[7]（2020）在《儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查》文中研究说明背景:系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是儿童常见的自身免疫病之一,儿童SLE约占所有SLE患者的10%-20%,其特点为病情重、器官损伤明显,提示其发病机制可能与成人不尽相同;特别是有一些患儿起病早、治疗后病情难以缓解、或者补体持续降低等。提示儿童SLE患者可能存在与免疫缺陷有关的遗传背景。近来“单基因狼疮”越来越受到关注,其是指由于单个基因的纯合或杂合突变,机体出现狼疮样表型的一类疾病的总称,包括补体缺陷、I型干扰素通路缺陷等。本研究旨在探讨儿童SLE患者中是否存在与原发性免疫缺陷相关的基因突变,为两种疾病的伴发情况提供数据支持。方法:收集2016年1月至2019年9月在北京协和医院儿科住院治疗的SLE患者的人口学信息、临床资料进行统计分析。根据既往文献及临床经验制定详细的入组标准,收治过程中符合任一条标准的患儿即入组,利用高通量测序进行原发性免疫缺陷（primary immunodeficiency disease,PID）基因筛查。纳入标准为:1)起病年龄小于等于5岁;2)反复CMV或EBV感染病史;3)持续低补体,治疗后无好转或继续降低;4)头颅CT显示基底节钙化;5)特殊类型皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑）;6)明显肝脾肿大（中度及重度肿大）,治疗中无好转或继续增大;7)合并I型糖尿病;8)治疗过程中ESR仍持续升高。满足上述8条中任一条且确诊为SLE的患儿即入组,不进行额外干预。排除标准为:1)拒绝基因检测或不能获得父母外周血样本;2)失访或临床资料有缺失。基因测序:对入组患儿及父母的外周血样进行PID基因筛查,将二代测序中存在基因变异的患儿及父母进行一代测序验证及临床资料分析,确定是否为致病突变,并对入组患儿进行详细的临床分析。本研究经中国医学科学院北京协和医院伦理委员会批准,所有入组患儿家长知情并签署知情同意书。结果:一、我院自2016年1月至2019年9月共收治182例符合1997年ACR修订的SLE诊断标准的患儿（男33例,女149例,男女比为1:4.5）,起病年龄3岁至15岁9月不等。患儿多因皮疹（55.49%）就诊,常见的首发症状还有发热（45.60%）、关节病变（31.87%）等。病程中最易累及血液系统（79.12%）,其次是皮肤黏膜（72.53%）、呼吸系统（60.99%）、肾脏（48.35%）,无显着性别差异。自身免疫抗体谱可帮助诊断SLE,但与临床症状的关联性不强（P>0.1）。在随访大于等于3个月的133名患儿中,113人（84.96%）病情有明显好转,提示规范应用糖皮质激素及免疫抑制剂能有效控制SLE病情、改善预后。二、共有71例患儿送检PID基因筛查,其中10例患儿筛查结果为阳性。纳入标准中阳性率最高的是明显肝脾大（100%）、颅内基底节钙化（66.67%）、特殊类型皮疹（50%）、起病年龄≤5岁（40%）。PID筛查阳性组和阴性组在SLE相关症状及免疫学指标方面没有显着差异,提示需借助不典型症状和基因测序技术识别免疫缺陷背景。三、综合基因结果及临床表现,共有10名患儿有原发性免疫背景。其中6例I型干扰素病[4例Aicardi-Goutieres综合征（3例TREX1基因突变,1例ADAR基因突变）,1例STING基因相关性血管病变（TMEM173基因突变）,1例脊柱软骨发育不良伴免疫失调（ACP5基因突变）],2例RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病（1例NRAS基因体细胞突变,1例KRAS基因体细胞突变）,1例可疑慢性肉芽肿病（NCF2基因突变）,1例赖氨酸尿性蛋白耐受不良（SLC7A7基因突变）。部分患儿针对相应疾病调整治疗方案后,病情有好转。结论:治疗困难或伴有不典型表现的系统性红斑狼疮患者,需警惕存在基础原发免疫缺陷的可能性;对于起病年龄小或有反复感染病史的系统性红斑狼疮患者,尤其是明显肝脾大、基底节钙化、有冻疮样皮疹者,积极排查原发性免疫缺陷病,必要时尽早完善基因筛查。
魏骐骄[8]（2020）在《儿童狼疮性肾炎的临床及药物基因组学研究》文中研究表明目的:分析北京协和医院儿科近5年儿童狼疮性肾炎（Lupus nephritis,LN）的临床特点,并探讨环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX）药物代谢酶相关基因的基因型和单倍型与疗效及药物不良反应的关系,进一步根据患儿CTX药物基因检测结果调整治疗,评估药物基因组学（Pharmacogenomics,PGx）指导对治疗疗效及药物不良反应的影响,为LN患儿个体化治疗提供理论依据。方法:1.采用横断面调查法,查阅并收集62例LN患儿治疗前及治疗后3个月、6个月、1年、2年、3年、4年及5年的临床资料,描述患儿的临床特点。2.采用非随机对照试验方法,选择Ⅲ型或Ⅳ型LN患儿共33例,根据家长意愿入CTX诱导治疗3个月组（A组,n=12）和6个月组（B组,n=21）,比较两组患儿疗效和药物不良反应发生情况。3.回顾性分析79例以肾病综合征（Nephrotic Syndrome,NS）起病的LN患儿（n=31）及非NS起病LN患儿（n=48）的临床表现、实验室检查结果及治疗转归。4.采用logistic回归分析方法分析99例LN患儿早期预后不良的危险因素。5.检测46例LN患儿的CTX代谢酶相关基因CYP2B6、CYP2C19和GSTP1,用PHASE 2.1软件对其进行单倍型分析,并分析与疗效和不良反应的关系。6.根据20例LN患儿CTX药物基因检测结果对其治疗进行调整,与20例未行药物基因检测的患儿进行疗效和不良反应的比较,评估PGx指导对治疗疗效及药物不良反应的影响。结果:1.本中心LN患儿经规范治疗后疗效良好。但在长期治疗过程中应关注药物不良反应,如激素相关性高血压、高眼压,还应特别关注羟氯喹导致视野缺损,以避免不良后果。2.CTX诱导缓解治疗3个月或6个月后序贯吗替麦考酚酯（Mycophenolate mofetil,MMF）对于患儿预后及不良反应发生率无显着影响。3.以NS起病的患儿肾损害更严重,达到临床缓解所需要的时间更长。4.口腔溃疡、24小时尿蛋白（24 hour-urine protein,24h-UP）增高、血清白蛋白（albumin,Alb）降低是LN早期预后不良的危险因素。5.CYP2C19*2（rs4244285）和GSTP1（rs1659）位点变异可使疗效降低,无效组的 1011101 单倍型 CYP2B6（rs4802101 多态型、rs8192709 野生型、rs3745274野生型、rs2279343 野生型）,GSTP1（rs1695 野生型）,CYP2C19（rs4986893 野生型、rs4244285多态型）频率高于有效组。6.CTX药物基因指导与否对LN患儿疗效及不良反应无明显影响。结论:本研究分析了 LN患儿临床特点,并发现了 CYP2B6、CYP2C19和GSTP1基因型及单倍型与CTX治疗儿童LN疗效和不良反应的关系。但CTX药物基因指导对LN患儿疗效及不良反应无明显影响。
黄志敏,庞国珍,吴小宇[9]（2019）在《儿童狼疮性肾炎130例临床和病理分析》文中指出目的探讨儿童狼疮性肾炎（LN）临床和病理特点。方法回顾性分析130例2009年1月～2017年6月我院确诊为LN的患儿的临床资料。结果 LN患儿临床表现最常见为皮疹（53.8%）,其次为发热（49.2%）、水肿（46.2%）、关节痛（43.8%）。实验室检查血尿素氮升高53例（40.8%）,血肌酐升高25例（19.2%）,补体C3降低126例（96.9%）,补体C4降低121例（93.1%）,抗核抗体阳性112例（86.2%）,抗ds-DNA阳性110例（84.6%）。临床分型最常见为肾病综合征型（43.9%）、其次为孤立性蛋白尿或（和）血尿型33例（25.4%）。67例行肾活检患儿肾脏病理分型为Ⅱ型7例（10.4%）、Ⅲ型+Ⅴ型3例（4.5%）、Ⅳ型40例（59.7%）、Ⅳ型+Ⅴ型11例（16.4%）、Ⅴ型5例（7.5%）、Ⅵ型1例（1.5%）。130例LN初期治疗缓解率（包括完全缓解及部分缓解）为95.4%（124/130）,其中22例在6个月～2年内反复,死亡4例。结论儿童LN临床表现最常见为皮疹、发热、水肿等。临床分型最常见为肾病综合征、孤立性蛋白尿或（和）血尿、急性肾炎型等。肾脏病理分型主要表现为Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型。
卢玉清[10]（2019）在《儿童突发性感音神经性聋的临床特征，病因，治疗效果及预后分析》文中指出【目的】探讨儿童突发性感音神经性聋（sudden sensorineural hearing loss,SSNHL）的临床特征,病因,治疗效果及影响预后的相关因素,以指导儿童突发性感音神经性聋患者的临床诊断和治疗。【方法】本研究回顾性分析了2011年11月-2017年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科住院部确诊为突发性感音神经性聋的25例儿童患者（<18岁）的临床资料。对所有患者的年龄,性别,耳别,就诊时间,就诊和出院时的纯音听阈测听,是否伴有耳鸣、眩晕、耳闷,实验室检查包括:病毒感染（CMV、RV、HSVⅠ和Ⅱ型等）、自身免疫（C3、C4）、抗核抗体（ANA）、血沉（ESR）、凝血功能（FIB、APTT）、血粘度、空腹血糖、中性粒细胞和淋巴细胞绝对值的比值（NLR）,影像学检查包括:中耳CT和/或内听道MRI及治疗效果进行统计学分析,并与同期住院治疗的149例成人SSNHL患者进行比较。【结果】儿童和成人SSNHL患者以单侧发病多见,单侧发病率分别为96.0%,93.29%,其中儿童单侧突发性耳聋患者以右耳多发,差异具有统计学意义（P=0.047）。儿童SSNHL患者在性别,就诊时间,就诊时听阈分级及听阈曲线分型,耳鸣、眩晕、耳闷的伴发率与成人SSNHL患者比较差异无统计学意义（P>0.05）。儿童SSNHL患者的新近和/或既往病毒感染率（81.8%）及空腹血糖水平（5.23±1.47 mmol/L）均低于成人SSNHL患者,差异均有统计学意义（分别为P=0.033,P=0.033）。儿童SSNHL患者的自身免疫异常率（90.0%）,血浆纤维蛋白原异常率（27.3%）均高于成人SSNHL患者（分别为40.0%,8.8%）,差异均有统计学意义（P<0.05）。治疗后儿童SSNHL患者和成人SSNHL患者的总恢复率分别为38.4%、22.6%,差异无统计学意义（P>0.05）;痊愈率分别为26.90%,11.30%,差异有统计学意义（P<0.05）。儿童SSNHL患者的性别,侧别,就诊时间,是否伴有耳鸣、眩晕、耳闷,初始听阈分级等均与患者的预后无相关性,差异无统计学意义（P>0.05）。全聋型听力曲线的儿童SSNHL患者的疗效较其他类型差,差异具有统计学意义（P=0.041）。【结论】突发性感音神经性聋以单侧多发,但在儿童单侧SSNHL患者中以右耳发病多见。儿童SSNHL患者的既往和/或新近病毒感染以巨细胞病毒（CMV）、风疹病毒（RV）、单纯疱疹病毒（Ⅰ和Ⅱ）多见,且儿童SSNHL患者的病毒感染率较成人SSNHL低。空腹血糖水平,补体C3、C4及纤维蛋白原可能和儿童SSNHL密切相关。儿童SSNHL患者的总体恢复率与成人SSNHL患者相当,但儿童的完全恢复率较成人高。全聋型听力曲线是儿童和成人SSNHL患者共同的不利预后因素。性别,侧别,就诊时间,初始听力下降程度,耳鸣、眩晕及耳闷与儿童SSNHL患者的预后无关。
二、15例儿童系统性红斑狼疮临床分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、15例儿童系统性红斑狼疮临床分析（论文提纲范文）
（1）中西医结合治疗系统性红斑狼疮疗效与安全性Meta分析（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 文献纳入及排除标准 |
| 1.1.1 纳入标准 |
| 1.1.2 排除标准 |
| 1.2 检索策略 |
| 1.3 文献数据提取 |
| 1.4 文献资料提取以及质量评价 |
| 1.5 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 文献筛选流程及结果 |
| 2.2 纳入研究基本特征 |
| 2.3 纳入研究方法学质量评价 |
| 2.4 Meta分析结果 |
| 2.4.1 中西医结合治疗系统性红斑狼疮总有效率的Meta分析 |
| 2.4.2 中西医结合治疗系统性红斑狼疮撤减激素使用量情况的Meta分析 |
| 2.4.3 中西医结合治疗系统性红斑狼疮的SLE疾病活动指数（SLEDAI）的Meta分析 |
| 2.5 不良反应 |
| 2.6 发表偏倚评估 |
| 3 讨论 |
| 3.1 结果分析 |
| 3.2 本次研究的局限 |
（2）以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮1例（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 2 讨论 |
（3）系统性红斑狼疮的中医证候特点研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩略词表 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 研究结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 本研究创新性的自我评价 |
| 参考文献 |
| 综述 系统性红斑狼疮的中医辨证论治研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简介 |
| 在学期间科研成绩 |
| 致谢 |
（4）儿童大动脉炎的临床特征和预后分析及基于宏基因组学与代谢组学和脂质组学分析的大动脉炎患者肠道菌群研究（论文提纲范文）
| 中文摘要(关键词) |
| 英文摘要(关键词) |
| 前言 |
| 第一部分: 儿童大动脉炎的临床特征及预后分析 |
| 背景 |
| 研究方法 |
| 受试者入选 |
| 影像学检查 |
| 基线资料收集 |
| 药物治疗和介入治疗 |
| 随访与结局指标 |
| 统计学分析 |
| 结果 |
| (一) 101例儿童大动脉炎的临床及预后特征分析 |
| (二) 儿童大动脉炎合并高血压的临床特征与预后分析 |
| (三) 儿童大动脉炎患者的介入治疗特征与预后分析 |
| 讨论 |
| (一) 101例儿童大动脉炎的临床及预后特征分析 |
| (二) 儿童大动脉炎合并高血压的临床特征与预后分析 |
| (三) 儿童大动脉炎患者的介入治疗特征与预后分析 |
| 研究局限性 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分: 肠道微生态与大动脉炎的关联分析 |
| 背景 |
| 研究方法 |
| 研究人群和研究设计 |
| 研究队列临床资料收集 |
| DNA提取与宏基因组测序 |
| 代谢组学及脂质组学分析 |
| 数据分析 |
| 统计学分析 |
| 结果 |
| 大动脉炎患者与健康对照的临床特征 |
| 大动脉炎肠道菌群的结构特征 |
| 大动脉炎肠道菌群的结构特征与临床表型的关联 |
| 大动脉炎肠道菌群的功能特征 |
| 大动脉炎代谢物和脂质特征 |
| 大动脉炎肠道微生物结构特征与代谢物和脂质特征的关联 |
| 大动脉炎肠道菌群特征用以疾病诊断及验证 |
| 讨论 |
| 研究局限性 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述: 大动脉炎研究进展 |
| 引言 |
| 流行病学特征 |
| 病因与发病机制 |
| 诊断与疾病活动度评估 |
| 治疗 |
| 总结 |
| 参考文献 |
| 英文缩略词 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（5）应用3.0磁共振成像评价儿童系统性红斑狼疮脑损伤的临床研究（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 诊断标准 |
| 1.3 纳入标准 |
| 1.4 排除标准 |
| 1.5 方法 |
| 1.5.1 治疗方案 |
| 1.5.2 对照组 |
| 1.5.3 观察组 |
| 1.6 观察指标 |
| 1.7 判定标准 |
| 1.8 统计学处理 |
| 2 结果 |
| 2.1 两组临床表现比较 |
| 2.2 两组阳性率及特点比较 |
| 2.3 两组临床疗效比较 |
| 3 讨论 |
（6）PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 第一部分 血清PLA2R抗体、IGG4及CFI检测在儿童特发性膜性肾病的疗效评估及预后的影响 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 纳入标准 |
| 1.3 排除标准 |
| 1.4 诊断标准 |
| 1.5 实验方法 |
| 1.6 结果判定 |
| 1.7 随访及观察指标 |
| 1.8 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 小结 |
| 第二部分 血清抗PLA2R抗体水平在儿童特发性膜性肾病治疗及预后检测的研究 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 基本资料 |
| 1.2 方法 |
| 1.3 统计学处理 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 小结 |
| 第三部分 儿童特发性膜性肾病血清抗PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原及补体相关性研究 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 纳入标准 |
| 1.3 排除标准 |
| 1.4 诊断标准 |
| 1.5 实验方法 |
| 1.6 结果判定 |
| 1.7 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 小结 |
| 结论 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 综述 儿童特发性膜性肾病病因和病理机制研究进展 |
| 参考文献 |
| 攻读博士学位期间获得的学术成果 |
| 个人简历 |
| 导师评阅表 |
（7）儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 儿童系统性红斑狼疮临床特点分析 |
| 前言 |
| 研究对象和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 部分系统性红斑狼疮患儿中免疫缺陷相关基因的检测 |
| 前言 |
| 研究对象和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 第三部分 儿童系统性红斑狼疮伴原发性免疫缺陷基因阳性的病例分析 |
| 研究对象和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 全文总结和展望 |
| 英文缩略词对照表 |
| 附录 |
| 综述 系统性红斑狼疮的基因学研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（8）儿童狼疮性肾炎的临床及药物基因组学研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 缩略词中英文对照表 |
| 第一章 引言 |
| 1.1 选题背景及研究意义 |
| 1.2 国内外研究现状分析 |
| 1.3 研究假说及目的 |
| 1.3.1 儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 1.3.1.1 5年随访的单中心队列研究 |
| 1.3.1.2 Ⅲ型或Ⅳ型狼疮性肾炎患儿环磷酰胺诱导治疗3和6个月后序贯吗替麦考酚酯的非随机对照试验 |
| 1.3.1.3 以肾病综合征起病的儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 1.3.1.4 儿童狼疮性肾炎早期预后不良的危险因素分析 |
| 1.3.2 药物代谢酶基因型及单倍型与环磷酰胺治疗儿童狼疮性肾炎疗效和不良反应的关系探讨 |
| 1.3.3 环磷酰胺药物基因组学指导儿童狼疮性肾炎个体化用药的初步探讨 |
| 1.4 文献综述—儿童风湿性疾病相关药物的药物基因组学研究进展 |
| 1.4.1 药物基因组学 |
| 1.4.2 常用药物的药物基因组学研究 |
| 1.4.2.1 糖皮质激素 |
| 1.4.2.2 非甾体抗炎药 |
| 1.4.2.3 免疫抑制剂 |
| 1.4.2.3.1 甲氨喋呤 |
| 1.4.2.3.2 环磷酰胺 |
| 1.4.2.3.3 吗替麦考酚酯 |
| 1.4.2.3.4 环孢素 |
| 1.4.2.3.5 他克莫司 |
| 1.4.2.3.6 羟氯喹 |
| 1.4.2.3.7 其他免疫抑制剂 |
| 1.4.2.4 生物制剂 |
| 1.4.2.4.1 TNF-α拮抗剂 |
| 1.4.2.4.2 IL受体拮抗剂 |
| 1.4.2.4.3 T细胞协同刺激阻断剂与B细胞抑制剂 |
| 1.4.3 小结 |
| 1.5 研究方法及论文结构安排 |
| 第二章 儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 2.1 儿童狼疮性肾炎的5年随访的单中心队列研究 |
| 2.1.1 资料与方法 |
| 2.1.1.1 研究对象 |
| 2.1.1.2 资料收集 |
| 2.1.1.3 相关定义 |
| 2.1.1.4 统计学方法 |
| 2.1.2 结果 |
| 2.1.2.1 LN患儿起病时人口学特征及临床特点 |
| 2.1.2.2 肾活检病理类型分析 |
| 2.1.2.3 实验室检查结果 |
| 2.1.2.4 药物治疗 |
| 2.1.2.5 治疗结局 |
| 2.1.2.6 药物不良反应 |
| 2.1.3 讨论 |
| 2.2 Ⅲ型或Ⅳ型狼疮性肾炎患儿环磷酰胺诱导治疗3和6个月后序贯吗替麦考酚酯的非随机对照试验 |
| 2.2.1 资料与方法 |
| 2.2.1.1 研究设计 |
| 2.2.1.2 治疗方案 |
| 2.2.1.3 纳排标准 |
| 2.2.1.4 结局指标 |
| 2.2.1.5 统计学方法 |
| 2.2.2 结果 |
| 2.2.2.1 一般情况 |
| 2.2.2.2 不同时间点指标比较 |
| 2.2.2.3 A、B两组疗效比较 |
| 2.2.2.4 不良反应发生率比较 |
| 2.2.2.5 完全缓解患儿的分组分析 |
| 2.2.2.6 未完全缓解患儿的分组分析 |
| 2.2.3 讨论 |
| 2.3 以肾病综合征起病的儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 2.3.1 资料与方法 |
| 2.3.1.1 研究对象 |
| 2.3.1.2 研究方法 |
| 2.3.1.3 统计学方法 |
| 2.3.2 结果 |
| 2.3.2.1 一般情况比较 |
| 2.3.2.2 实验室指标比较 |
| 2.3.2.3 肾损害及狼疮活动指标的比较 |
| 2.3.2.4 治疗方案及治疗有效率的比较 |
| 2.3.3 讨论 |
| 2.4 儿童狼疮性肾炎早期预后不良的危险因素分析 |
| 2.4.1 资料与方法 |
| 2.4.1.1 研究对象及纳排标准 |
| 2.4.1.2 资料收集 |
| 2.4.1.3 分组标准 |
| 2.4.1.4 统计学方法 |
| 2.4.2 结果 |
| 2.4.2.1 一般资料及起病时实验室检查比较 |
| 2.4.2.2 Logistic回归分析 |
| 2.4.3 讨论 |
| 第三章 药物代谢酶基因型及单倍型与环磷酰胺治疗儿童狼疮性肾炎疗效和不良反应的关系探讨 |
| 3.1 资料与方法 |
| 3.1.1 研究设计 |
| 3.1.2 资料收集 |
| 3.1.3 药物治疗方案 |
| 3.1.4 基因检测 |
| 3.1.5 数据分析 |
| 3.2 结果 |
| 3.2.1 入组患儿的人口学特征 |
| 3.2.2 入组患儿不同SNP的基因型与等位基因频率 |
| 3.2.3 患儿疗效分组及临床资料 |
| 3.2.4 患儿不良反应分组及临床资料 |
| 3.2.5 不同分组间基因型与基因频率的比较 |
| 3.2.6 基因单倍型分析 |
| 3.2.7 不同分组间单倍型分布频率的比较 |
| 3.2.8 临床病例回顾 |
| 3.3 讨论 |
| 第四章 环磷酰胺药物基因组学指导儿童狼疮性肾炎个体化用药的初步探讨 |
| 4.1 资料与方法 |
| 4.1.1 研究对象 |
| 4.1.2 研究结局指标 |
| 4.1.3 研究具体流程 |
| 4.1.4 药物治疗方案 |
| 4.1.5 数据分析 |
| 4.2 结果 |
| 4.2.1 两组患儿的一般情况 |
| 4.2.2 不同时间点两组患儿实验室指标的比较 |
| 4.2.3 两组患儿不良反应发生情况的比较 |
| 4.2.4 两组患儿治疗疗效的比较 |
| 4.3 讨论 |
| 第五章 结论与展望 |
| 参考文献 |
| 附件 |
| 附件1 电话问卷 |
| 附件2 SLEDIA评分表 |
| 附件3 CTX常见不良反应事件评价标准 |
| 附件4 不同分组间ABCB1基因型与基因频率的比较 |
| 附件5 知情同意书 |
| 附件6 环磷酰胺药物基因组学指导狼疮性肾炎患儿个体化用药的研究的CRF表 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（9）儿童狼疮性肾炎130例临床和病理分析（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 临床分型 |
| 1.4 病例分型 |
| 1.5 LN临床缓解评价标准 |
| 2 结果 |
| 2.1 130例儿童LN临床表现、实验室检查及临床分型 |
| 2.2 67例儿童LN病理类型与临床分型的关系 |
| 2.3 LN患儿预后 |
| 3 讨论 |
（10）儿童突发性感音神经性聋的临床特征，病因，治疗效果及预后分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 1 材料和方法 |
| 1.1 研究设计与对象 |
| 1.2 听力评估 |
| 1.3 治疗方案 |
| 1.4 统计分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 儿童SSNHL患者的临床特征 |
| 2.2 病因 |
| 2.3 实验室和影像学检查 |
| 2.4 治疗结果 |
| 2.5 预后 |
| 3 讨论 |
| 参考文献 |
| 中英文缩略词一览表 |
| 综述:儿童突发性感音神经性聋的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 附录1 (攻读硕士学位期间发表论文目录) |
四、15例儿童系统性红斑狼疮临床分析（论文参考文献）
- [1]中西医结合治疗系统性红斑狼疮疗效与安全性Meta分析[J]. 贵诗媛,潘静. 亚太传统医药, 2021(10)
- [2]以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮1例[J]. 冯小朵,李文联. 安徽医药, 2021(08)
- [3]系统性红斑狼疮的中医证候特点研究[D]. 曹诗雨. 辽宁中医药大学, 2021(02)
- [4]儿童大动脉炎的临床特征和预后分析及基于宏基因组学与代谢组学和脂质组学分析的大动脉炎患者肠道菌群研究[D]. 范泸韵. 北京协和医学院, 2021(02)
- [5]应用3.0磁共振成像评价儿童系统性红斑狼疮脑损伤的临床研究[J]. 谷晓晶,范斌,李荣平,陈琥,郭迪斌. 现代医院, 2020(11)
- [6]PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究[D]. 白玲. 新疆医科大学, 2020(03)
- [7]儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查[D]. 李冀. 北京协和医学院, 2020(05)
- [8]儿童狼疮性肾炎的临床及药物基因组学研究[D]. 魏骐骄. 北京协和医学院, 2020
- [9]儿童狼疮性肾炎130例临床和病理分析[J]. 黄志敏,庞国珍,吴小宇. 中国医药科学, 2019(17)
- [10]儿童突发性感音神经性聋的临床特征，病因，治疗效果及预后分析[D]. 卢玉清. 华中科技大学, 2019(03)